Волосатоклеточный лейкоз диета. Волосатоклеточный лейкоз

Всем ВКЛщикам привет! Я ещё жив))) Обалдеть как разрослась ветка с последнего моего захода сюда! Хочу ответить Александру - на периферии при постановке диагноза вкл делают как правило две серьезные вещи 1-биопсия, 2- имуннофенотипирование (ну и анализ крови конечно + размер селезенки), находят волосатые клетки и УРА у Вас ВКЛ поздравляем. Так вот среди прочего мне делали еще кучу анализов - генетика на браф, ТРЕПАНО-биопсия костного мозга, дополнительную цитологию, всего и не вспомню. Суть в следующем при некоторых видах лимфом тоже есть волосатые клетки и одинаковый имуннофенотип. Поэтому не дай Бог врачу ошибиться и поставить неправильный диагноз это я и имел ввиду при "подтверждении диагноза в серьезных онкоцентрах". Значит так, прошел год с начала моего лечения интерферон 4 месяца, химия кладрибин (полный курс) закрепление ритукситабом (таргетка) 2 курса из 4-ех. Анализ крови отличный. Чувствую себя нормально (у всех вклщиков есть одна приставка "почти" я не исключение))) Основная попа произошла при первом введении ритуксимаба. Через два часа (после начала) я был в реанимации. Честно говоря после интерферона и химии я думал что мне ничего не страшно))) Фиговая реакция у меня на этот яд. Второй раз думал будет легче но фига с два))) Через пять минут опять реанимация (в обоих случаях продолжали капать и не останавливались хотя будучи в сознании я их умолял об этом) по времени 8-9 часов (вместо 3-6) и неделя после, чтоб прийти в себя. Писать про свои ощущения при этом не буду, чтоб не пугать народ ибо лекарство реально хорошее. Вот такая блин индивидуальная непереносимость. Прикол моего протокола заключается в следующем интерферон это по сути мощнейший иммуномодулятор, ну с химией все понятно) а вот ритуксимаб по сути иммуноглобулин уничтожающий (неправильные б-лимфоциты) то есть угнетающий иммунитет) Вот парадокс какой! (хотя я думаю что он и нормальные тоже выжигает) после него лимфоциты резко падают, а нейтрофилы растут. По поводу израиля: лечить вкл там не надо. Лечение во всем мире одинаковое. Разница только в протоколах и в ценах. Нужен правильный врач и все. Напомню мне повезло я лечусь у Аль Ради Л.С. в ГНЦ РАМН. Отслеживаю инфу по всему миру по поводу инновационных методов лечения. Убедился что мой протокол - лучшее что есть на сегодня. Значит по поводу инноваций израильтяне придумали и что самое главное успешно реализуют программу "троянский конь" но опять же по ИХ заверениям. В штатах ее сейчас уже тестируют (посмотрим будут внедрять или нет). Суть программы - метод таргетного лечения позволяющего полностью избавиться от лейкоза или превратить его в "хроническую болезнь" (не путать с хронической формой). Можете почитать в инете. По поводу вемурофениба - нет и еще раз нет. По многим причинам. Действует не только на браф а "ломает" и другие, побочек космическое количество короче он - грязный препарат при вкл. Но будущее мне кажется все же за таким классом препаратов только более чистыми и точечными. Если конечно разрешат применять генотерапию в широком смысле на человеке. Но это пока на грани фантастики. Всем УДАЧИ ЗДОРОВЬЯ ЛЮБВИ!!!

Считается волосатоклеточный лейкоз. Большинство онкологов выделяют это злокачественное заболевание в отдельный вид, проявляющейся характерной клинической картиной.

В большинстве случаев волосатоклеточный лейкоз диагностируется у мужчин, возраст которых больше 50 лет. Этот вид рака медленно прогрессирует, но возрастные особенности пациентов часто приводят к нежелательным последствиям течения .

Симптомы волосатоклеточного лейкоза

Волосатоклеточный лейкоз приводит к нарушению всего кроветворения и все симптомы развивающейся патологии связаны именно с этим процессом.

Повышенное и быстрое разрушение патологически измененных лейкоцитов в селезенке приводит к увеличению этого органа, развивается спленомегалия. Увеличение размеров происходит постепенно и потому на первых этапах практически не выявляется. Нарастающая спленомегалия в основном проявляется только тяжестью в левом боку, при пальпации можно ниже ребер прощупать эластичную часть селезенки.

У пациентов с волосатоклеточным лейкозом выявляется помимо спленомегалии еще несколько характерных для этой болезни синдромом, это:

Геморрагический синдром. Заключается он в появлении частых и порой беспричинных кровотечений. Больной может предъявлять жалобы на кровотечение из носа, кровоточивость десен, у женщин могут быть маточные истечения.
Анемический синдром. Проявляется он снижением эритроцитов в крови и внешними признаками – бледностью и желтушностью кожи, ломкостью волос, утомляемостью, похолоданием конечностей.
Иммунодефицитный синдром – частое повторение инфекционных и респираторных заболеваний.

На фото кожа пациента, страдающего волосатоклеточным лейкозом

Предположить волосатоклеточный лейкоз можно и по следующим симптомам:

Болям и дискомфортным ощущениям слева и сверху в брюшной полости.
Быстрой утомляемости и сильной слабости.
Периодическому подъему температуры тела.
Появлению на кожном покрове синяков, возникающих даже при малейшем ушибе.
Продолжительному кровотечению после незначительных порезов и царапин.
Учащенному дыханию.
Снижению веса, отсутствию аппетита.
Увеличению лимфоузлов. Прощупать чаще всего удается увеличенные шейные, подмышечные и паховые лимфоузлы, реже лимфоузлы живота. При пальпации болезненности нет.

Часть перечисленных выше проявлений волосатоклеточного лейкоза больные списывают на старение своего организма и именно из-за этого затягивают обращение к врачу. Этот вид рака крови может и метастазировать, поэтому не исключено образование злокачественных новообразований в других органах и системах.

Причины заболевания

Свое название волосатоклеточный лейкоз получил из-за измененного вида подверженных раковому процессу лимфоцитов, при исследовании их края смотрятся как «рваные» с небольшими и частыми тонкими нитями .

Лейкозные клетки накапливаются в костном мозге и вытесняют из него нормальные клетки-предшественники таких элементов крови, как тромбоциты, эритроциты, лейкоциты. Таким образом, незрелые лимфоциты не только не выполняют своих основных функций по защите организма, но и препятствуют функционированию других составных частей нашей крови.

По каким причинам происходит подобное патологическое изменение в костном мозге пока не установлено, но выявлен ряд предрасполагающих к возникновению волосатоклеточного лейкоза факторов. К их группе относят:

Воздействие радиационного излучения.
Продолжительный контакт с химическими веществами, используемыми в основном на производствах.
Частое употребление продуктов с канцерогенами.

Также выяснена зависимость развития волосатоклеточного лейкоза от возраста и половой принадлежности. Заболевание преимущественно диагностируется у мужчин, перешагнувших свое пятидесятилетие.

Пожилой возраст большинства пациентов с этой формой лейкоза объясняется тем, что этот вид рака крови долгое время развивается незаметно для самого человека, а физическое старение организма ускоряет появление раковых симптомов.

Стадии

Редкость выявления пациентов с волосатоклеточным лейкозом сделала эту болезнь еще не до конца изученной, и поэтому пока нет ее точной классификации как рака.

В медицине для удобства назначения курса терапии и в зависимости от обнаруженных изменений в крови и костном мозге выделяют четыре стадии этой патологии:

Нелеченная стадия или первоначальный лейкоз. Выставляется эта стадия по изменениям, обнаруженным в костном мозге, то есть по патологически нарушенным лимфоцитам. Единственным симптомом иногда бывает только увеличенная селезенка, пропальпированная при осмотре.
Прогрессирующая стадия — рост атипичных лимфоцитов, снижение количества тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов. У пациента развиваются характерные симптомы лейкоза. На этой стадии путем распространения раковых клеток с током крови происходит метастазирование, пораженными чаще оказываются головной мозг, ткани сердца. Растущая опухоль в отдаленном очаге состоит из лейкозных клеток.
Рецидивирующая стадия волосатоклеточного лейкоза — такой диагноз записывается в карте, когда проведено лечение и возможно появление рецидивов болезни.
Рефракторная стадия выставляется, когда у пациента выявляют лейкоз уже не поддающийся лечению.

Диагностика

Диагноз волосатоклеточного лейкоза не может быть поставлен только по сходным с этим заболеванием симптомам. Врач должен осмотреть пациента, собрать весь анамнез жизни и назначить комплекс обследований, который включает:

. При волосатоклеточном лейкозе выявляются атипичные лимфоциты и панцитопения, то есть уменьшение таких клеток крови как тромбоциты, эритроциты, лейкоциты. При других видах рака крови преимущественно количество этих элементов крови возрастает.
Пункция костного мозга и его последующее гистологическое исследования на предмет выявления атипичных лимфоцитов.
назначается с целью обнаружения опухолей внутренних органов и для выявления увеличенных лимфатических узлов и селезенки.

Лечение

На выбор метода лечения пациентов с волосатоклеточным лейкозом влияние оказывают несколько параметров. Это стадия рака, количество лейкозных клеток в костном мозге, выраженность симптомов злокачественного заболевания.

При значительно увеличенных размерах печени проводят спленэктомию, этим добиваются нормализацию состава крови. Назначается и химиотерапия, ее цель – уничтожение раковых клеток и разрушение метастазов. Из химиопрепаратов широкое применение нашло лекарство Кладрибин. После его использования продолжительная ремиссия наблюдается как минимум у 80% пациентов.

Некоторым пациентам для излечения требуется пересадка костного мозга. Современным методом лечения лейкозов считается трансплантация стволовых клеток.

Помимо основного лечения больным подбирается соответствующая симптомам медикаментозная терапия. После курса терапии необходимо проходить постоянное обследование, это позволит вовремя захватить новый рецидив болезни.

Прогноз выживаемости

Про волосатоклеточный вид лейкоза можно сказать, что это заболевание отличается достаточно доброкачественным течением .

То есть оно развивается медленно и хорошо поддается своевременной терапии. Проведение лечения на ранних стадиях обеспечивает выживаемость прошедших химиотерапию людей в течение как минимум 4-х лет.

После 65 лет физическое старение организма усугубляет течение волосатоклеточного лейкоза. У больных в этой возрастной категории симптомы рака нарастают быстрее, а хирургическое лечение и влияние химиопрепаратов они переносят гораздо тяжелее.

Гематолог

Высшее образование:

Гематолог

Самарский государственный медицинский университет (СамГМУ, КМИ)

Уровень образования - Специалист
1993-1999

Дополнительное образование:

«Гематология»

Российская Медицинская Академия Последипломного Образования

Волосатоклеточный лейкоз — это тяжелая, но редкая патология. Термин «Волосатоклеточный» обусловлен внешним видом клеток, которые подверглись поражению. Прогрессирование болезни приводит к тому, что клетки лимфатической системы (лимфоциты) становятся злокачественными. Важно сказать, что лимфоциты участвуют в формировании иммунитета. При волосатоклеточном лейкозе они меняют свойства. В результате нарушается иммунитет. Жизненноважные клетки превращаются в злокачественные образования: от этих образований отходят отростки цитоплазмы, напоминающие волоски.

Статистика болезни

Причины волосатоклеточного лейкоза не изучены в полной мере, но врачи установили, что этой болезни больше подвержены мужчины. Волосатоклеточный лейкоз диагностируется у лиц 45-55 лет. Опасность болезни в том, что она долго протекает бессимптомно. Недуг может прогрессировать в течение 2-х — 3-х лет, а человек не будет догадываться об этом, конечно, если не пройдет обследования. Несет угрозу для жизни волосатоклеточный лейкоз: характерные симптомы болезни отражаются на качестве жизни.

Причины волосатоклеточного лейкоза

Есть несколько предрасполагающих факторов. У любого человека может развиться волосатоклеточный лейкоз: основных причин всего 3.

Заболевание может возникнуть у человека, чей организм подвергся мощному излучению.
Неправильное питание (в частности употребление пищи с канцерогенами) приводит к онкологическим болезням.
Волосатоклеточный лейкоз может развиться на фоне инфекционной болезни.

Характерные симптомы

Важно сказать, что данная патология приводит спленомегалии (увеличение селезенки). Волосатоклеточный лейкоз характеризуется активным распадом лейкоцитов, которые подверглись поражению.

При прогрессировании болезни человек ощущает боли в левой части брюшины. Если прощупать левый бок и слегка надавить, можно обнаружить, что селезенка увеличена в размере.
Симптомом волосатоклеточного лейкоза является анемия.
На фоне заболевания развивается одышка.
Организм становится слабым: защитные свойства снижаются и человек чаще болеет.
Ослабление иммунитета приводит к нарушению кроветворения.
Симптомом патологии является интоксикация.
По мере прогрессирования опухоли человек худеет.
Наблюдается утрата аппетита.
У некоторых больных возникает лихорадка.
Ночью обильно отделяется пот.
Происходит подъем температуры тела.

Волосатоклеточный лейкоз сопровождается недомоганием; больной, как правило, быстро утомляется.
На фоне онкологической патологии происходит поражение лимфоузлов шеи, живота, подмышек. Волосатоклеточный лейкоз чаще диагностируется на поздних стадиях. Дело в том, что больные не сразу обращаются за помощью; слабость и недомогание они списывают на переутомление.

Диагностика

Если человек выявляет хотя бы один из вышеперечисленных симптомов, нужно обратиться к терапевту. При подозрении на онкологию нужно посетить специализированную клинику.

Диагностика предполагает первичный осмотр. Онколог выявляет, в каком состоянии находится пациент. Физикальное обследование — это пальпация. Врач ощупывает живот, выявляет состояние селезенки, лимфатических узлов.
Определяется анамнез.
Пациент сдает кровь на анализ. В результате исследования выявляются злокачественные клетки.
Важно дифференцировать волосатоклеточный лейкоз от других типов болезни. Чтобы подтвердить диагноз, нужно сделать пункцию костного мозга.
Следует взять фрагмент селезёнки и выполнить биопсию.
Необходима компьютерная томография: это высокоинформативный метод обследования, позволяющий определить здоровье селезенки. Проведение процедуры не обходится без контрастного вещества: врач использует фармакологический раствор. Благодаря контрастному веществу, специалист получает четкое изображение селезенки. КТ также позволяет выявить пораженные лимфоузлы.

Как осуществляется лечение?

Любая опухоль лечится химиотерапией. Лечение волосатоклеточного лейкоза индивидуально. При назначении лекарств врач анализирует, сколько видоизмененных клеток имеется в крови. Важно учесть размеры селезенки, присутствие в анамнезе лейкемии. Врач также учитывает характер болезни (первичная или рецидивирующая). Можно ли излечиться от волосатоклеточного лейкоза? Сложно дать однозначный ответ. После терапии могут остаться «следы» заболевания.

Пациентам часто назначается Кладрибин: лекарство предназначено для внутривенного введения. Кладрибин вводится капельно; активные вещества медленно поступают в организм. Врач может назначить двухчасовую или 24-х часовую капельницу. Дозировка подбирается с учетом характера заболевания. Длительность терапевтического курса определяется врачом. В большинстве случаев Кладбирин используется на протяжении 7-ми дней. На начальных этапах рекомендуется дозировка от 0,09 до 0,1 мг на кг веса. Перед началом капельного введения препарат разбавляется 9 % раствором натрия хлорида. Если врач назначил 24-х часовую капельницу, вводится 0,9 % раствор натрия хлорида бактериостатического (вещество содержит бензиловый спирт: он необходим для того чтобы Кладбирин не утратил фармакологические свойства).

Как и любой медикамент, Кладрибин имеет противопоказания. Лекарство не используется, если у человека гиперчувствительность к его компонентам. Препарат запрещен людям с выраженной дисфункцией почек и печени. Кладрибин не назначается при лечении миелосупрессивными лекарствами. Противопоказаниями являются беременность, период лактации, детский возраст до 16 лет. Если в организме имеется вторичная инфекция Кладрибин вводится с осторожностью. У 95% пациентов, которые прошли курс лечения этим препаратом, наблюдается 9-ти летняя выживаемость.

Профилактические меры

Данная патология изучена не полностью. Однако есть профилактические меры, которые помогут снизить вероятность волосатоклеточного лейкоза. В частности это:

предохранение организма от радиоактивного излучения;
защита тела от «агрессивных» солнечных лучей;
избегание стрессовых нагрузок и переутомления;
здоровое питание (отказ от жирной, чрезмерно соленой, жаренной, маринованной пищи);
своевременное лечение инфекционных (и других) болезней;
восстановление иммунитета;
подвижный образ жизни;
восстановление иммунитета.

В заключение отметим, что своевременно начатое лечение улучшает прогноз болезни. Если после проведенной терапии наблюдается скорый рецидив, врач меняет тактику лечения.

Волосатоклеточный лейкоз – это редко диагностируемая форма лейкоза. Однако подавляющее большинство медиков рассматривает его как самостоятельное заболевание, которое обладает собственной клинической картиной, не совпадающей с другими формами рака крови.

Свое название заболевание получило из-за характерных краёв В-лимфоцитов. Болезнь развивается поступательно, что связано с медленным накоплением раковых клеток в селезёнке и костном мозге. Основная группа риска – это мужчины в возрасте 55-60 лет и старше. Именно для них особенно опасен волосатоклеточный лейкоз. Выживаемость этой категории больных, вследствие их возрастных особенностей, очень низка.

Симптоматика заболевания

К характерным симптомам данного заболевания можно отнести:

Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
Здоровья Вам и Вашим близким! Не падайте духом

постепенное, медленное увеличение селезёнки в своих размерах (спленомегалия). Причиной этого процесса является патологическое разрушение В-лимфоцтов под влиянием развивающегося заболевания. Результатом этого процесса является появление болезненного чувства тяжести, концентрируемого в левой стороне живота;
появление и развитие анемии;
увеличение частоты инфекционных заболеваний, поскольку белые кровяные клетки уже не справляются со своей функцией защиты организма от инфекций;
интоксикация организма и опухолевый процесс. Но они проявляются уже на заключительных этапах данного заболевания. Эти процессы сопровождаются повышенной температурой тела, выделением обильного пота во время сна, снижением аппетита и уменьшением массы тела.

Стадии заболевания

На данный момент не существует общепринятого мнения относительно стадий протекания волосатоклеточного лейкоза.

Как правило, степень заболевания напрямую связывается со степенью распространения раковых метастаз и момента возникновения заболевания и поэтому медики выделяют четыре стадии заболевания:

нелеченный;
прогрессирующий;
рецидивный;
рефракторный.

Нелеченная стадия

На этой стадии у больного впервые диагностируется волосатоклеточный лейкоз по следующим признакам:

обнаружение в костном мозгу и в крови характерных В-лимфоцитов;
расширение объемов селезёнки;
снижение количества других кровяных телец.

Больной находится под наблюдением врачей, по результатам которого и будет сформулирована дальнейшая стратегия лечения.

Прогрессирующая стадия

Здесь уже пациент подвергается химиотерапии или же ему удаляют селезёнку. Данную стадию можно диагностировать по следующим признакам:

значительное увеличение в костном мозге и в крови «волосатых» лимфоцитов;
еще большее снижение в крови тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов.

На этой стадии фиксируется метастазирование (образование опухоли), причиной которой является распространение по телу раковых метастаз.

Они проникают в организм 3-мя способами:

через кровь. Циркулируя в крови, патогенные лимфоциты проникают в сердечные ткани и в зону головного мозга;
через лимфу метастазы проникают в различные ткани и органы, с которыми соединена лимфатическая система;
в плотные ткани метастазы проникают уже после образования солидной опухоли. Этот метастатический процесс приводит к образованию той же опухоли, что и первичный рак. Так, например, опухоль в мозгу будет состоять исключительно из лейкозных клеток.

Рецидивирующая стадия

Она возникает после проведённого лечения и возникшей вследствие этого ремиссии.

Рефракторная стадия

Так называют форму заболевания, которая не поддаётся лечению.

Диагностика

Для диагностики заболевания назначают развёрнутый анализ крови, целью которого является обнаружение «волосатых» В-лимфоцитов. Также важным симптомом данного заболевания является панцитопения – сокращение количества кровяных клеток. Дело в том, что при других видах лейкоза происходит обратный процесс – увеличение количества кровяных клеток. Из-за панцитопении у больного возникает анемия и уменьшается аппетит, а также учащаются инфекционные заболевания вследствие сниженного иммунитета.

Для подтверждения предполагаемого диагноза в обязательном порядке назначается пункция селезёнки и костного мозга.

Если в ходе подтверждения предполагаемого диагноза в тканях организма были также обнаружены волосатоклеточные В-лимфоциты, то такие ткани подвергаются гистологическому анализу. Для точного подтверждения диагноза необходимо обнаружить в костном мозгу, по крайней мере, 10% волосатоклеточных В-лимфоцитов. В некоторых случаях назначается магнитно-резонансная томография брюшной полости.

Лечение

Процедура лечения данного вида лейкоза включает в себя:

наблюдение — производится на стадии нелеченного волосатоклеточного лейкоза.
химиотерапия — раковые клетки подвергаются воздействию сильнодействующих химиотерапевтических веществ, способных остановить рост волосяных лимфоцитов и даже полностью их уничтожить. Эти препараты принимаются в качестве капсул и таблеток (перорально) или же вводятся в мышцы и в вены. Попав в кровь, препараты распространяются по всему телу и уничтожают метастазы. Такой способ называется систематическим. Ввод химиотерапевтических препаратов непосредственно в костный мозг или в селезёнку называется региональной. В химиотерапии волосатоклеточного лейкоза применяют “Пентостатин” и “Кладрибин”, однако они могут спровоцировать неходжкинскую лимфому или лимфому Ходжкина. Для предотвращения возникновения вторичного рака пациент при проведении химиотерапии должен обязательно находиться под наблюдением медиков.
биологическая терапия — для лечения данного заболевания используется биологический препарат “Интерферон альфа”, а для лечения его рефрактерной формы используется “Ритуксимаб”.
хирургия — единственным способом хирургического лечения волосатоклеточного лейкоза является спленэктомия – удаление селезёнки путем хирургического вмешательства;
трансплантация стволовых клеток — проводится после проведения курса химиотерапии, который должен разрушить все раковые клетки. Стволовые клетки трансплантируются для замещения патогенных разрушенных кровеобразующих клеток полноценными. Для трансплантации стволовые клетки берутся или у самого пациента, или у его ближайших родственников. После того, как они приживутся, стволовые клетки начинают продуцировать нормальные, полноценные В-лимфоциты.

На сегодняшний день разрабатываются и иные методы лечения, однако о них пока рано говорить, поскольку они еще не прошли все необходимые тестовые мероприятия и клинические исследования.

Прогноз при волосатоклеточном лейкозе

При раннем обнаружении прогноз при волосатоклеточном лейкозе благоприятный.

Причем, зачастую лечение ограничивается щадящей для организма биологической терапией. Но даже если болезнь была обнаружена уже в прогрессирующей стадии комбинация из химиотерапии и последующей трансплантации стволовых клеток позволяют полностью купировать заболевание и перевести его в стадию ремиссии.

На сегодняшний день только крайне запущенный волосатоклеточный лейкоз может быть признан рефракторным, то есть, таким, который уже не поддается лечению.

Волосатоклеточный лейкоз – одна из форм опухолей, которая развивается в костном мозге. Отличительной чертой заболевания является то, что при исследовании крови отмечается повышенное количество лейкоцитов, лимфоцитов, которые отличаются по форме от здоровых клеток за счет волосоподобных отростков.

Причины волосатоклеточного лейкоза

Каждый врач знает, что такое волосатоклеточный лейкоз. Главным патогенетическим механизмом патологии служит нарушенный процесс деления форменных элементов в костном мозге, из-за чего отмечается снижение количества эритроцитов в крови, рост лейкоцитов, лимфоцитов. Терминальные стадии характеризуются тем, что количество лейкозных клеток превалирует над здоровыми.

Зрелые форменные элементы формируются за счет дифференциации. Больные волосатоклеточным лейкозом страдают от нарушения этого этапа, поэтому их кровь не в состоянии справляться со своими функциями. Фактором увеличения их количества служит то, что они вытесняют из костного мозга здоровые ростки. Это ведет к постоянному прогрессированию заболевания.

Причина заболевания точно не выяснена из-за сложности патогенетической цепочки. Однако существуют факторы риска развития патологии, к которым относят.

Мужской пол. Согласно статистике представители сильного пола чаще страдают волосатоклеточным лейкозом.
Пожилой или старческий возраст. Для таких лиц риск развития генетических мутаций выше.

Симптомы

Волосатоклеточный лейкоз характеризуется следующими симптомами:

геморрагии кожных покровов, внутренних органов. Это влечет за собой анемический синдром;
признаки иммунодефицита;
увеличение печени, селезенки.

Также отмечаются неспецифические проявления:

общая слабость, вялость;
гипертермия;
одышка, нехватка воздуха;
похудение;
иногда наблюдаются боли без видимой причины в разных участках тела;
большое количество увеличенных лимфатических узлов.

Часто заболевание путают с узелковым периартериитом, однако при нем не происходит настолько сильных метаморфоз системы кроветворения, а лабораторные данные относительно лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов не претерпевают выраженных изменений. Артериит обусловлен аутоиммунным процессом, который возникает на фоне активации гуморального звена. Волосатоклеточный лейкоз активирует как раз это звено иммунитета, приводя к сочетанному течению двух патологий сразу.

Постановка диагноза осуществляется лишь при помощи дополнительного обследования пациентов. В обязательном порядке проводится изучение клинического анализа крови и пункции костного мозга, что позволяет оценить гистологическую картину.

Наличие лейкоза врач может заподозрить по таким данным:

анемия, сопровождающаяся снижением гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов;
повышение в анализе крови юных форм лейкоцитов;
резкий рост СОЭ.

При совместном обнаружении клинических проявлений и наличии данных лабораторного обследования, свидетельствующих об отклонении от нормы, а также при помощи гистологического заключения, устанавливается заключительный диагноз. Исследование ткани костного мозга позволяет определить юные формы лимфоцитов, которые имеют волоски.

Лечение волосатоклеточного лейкоза подразумевает применение выжидательной тактики. Это значит, что терапия не начинается до тех пор, пока не проявятся некоторые определенные клинические симптомы. Как только врач их обнаружил, сразу же начинается лечение. Чтобы их не пропустить, проводится активное динамическое наблюдение с регулярным исследованием показателей крови.

Важно понимать, что до проявления таких синдромов может пройти длительное время. Волосатоклеточный лейкоз начинают лечить при:

выраженной депрессии форменных элементов;
частом инфицировании пациента простудными заболеваниями или развитии патологий, обусловленных воздействием условно-патогенной микрофлоры.
выраженном увеличении селезенки, которое проявляется сдавлением находящихся рядом органов.

Наличие хотя бы одного из этих признаков значительно ухудшает прогноз для жизни пациентов. Поэтому здесь необходимо применять все возможные методы лечения волосатоклеточного лейкоза.

Ранее применялась операция спленэктомии, однако эффективность такого подхода сомнительна по причине низкой пятилетней выживаемости пациентов. Обычно эффективность сохранялась до года. Поэтому врачи разработали другие направления терапии заболевания.

Сегодня применяются лекарственные препараты, которые по своему строению походят на пуриновые соединения, то есть назначают химиотерапию, что по своей сути является общим для всех онкологических процессов. Применение пентастатина, кладбирина позволяет достичь хороших результатов. После химиотерапии полная ремиссия возможна у 4х из пяти пациентов, а ее длительность достигает трех лет.

Иногда назначаются человеческие интерфероны, которые запускают продукцию факторов некроза опухоли, подавляют рост и образования раковых клеток, стимулируют работу собственной защитной системы организма.

К сожалению, говорить о полном излечении от волосатоклеточного лейкоза нельзя, поскольку даже при полной ремиссии во время обследования пунктата костного мозга возможно обнаружить раковые клетки. У них определяются специальные молекулы, которые определяют их возможность адгезироваться к тканям организма.

Прогноз

Прогноз для этого заболевания расценивается как благоприятный. Выживаемость таких пациентов при своевременном и адекватном лечении достигает четырех лет и больше.

Важно отметить, что первые признаки волосатоклеточного лейкоза не позволяют медикам установить диагноз сразу и безошибочно. С целью проведения дифференциальной диагностики проводится трепанобиопсия – пункция костного мозга с последующим гистологическим исследованием, постоянный контроль клинического анализа крови.

Лечение этого онкологического процесса крови должно проводиться на базе специализированных гематологических отделений. Иногда оно проходит в обычных онкологических клиниках. С учетом достижения длительных ремиссий, пациенты достаточно часто находятся в амбулаторных условиях, периодически посещая лечащего врача с целью коррекции терапии, прохождения обследования. Если развилось обострение патологического процесса, требуется госпитализация, проведение химиотерапии, гемотрансфузий.

На сегодняшний день одни из самых эффективных клиник для лечения волосатоклеточного лейкоза располагаются в Израиле. Наибольшей популярностью у пациентов пользуются Ихилов и Ассута. Терапия проводится на контрактной основе, то есть лечение платное для пациентов, однако результаты говорят сами за себя – свыше 80% пациентов достигли полной ремиссии и выживаемости в течение пяти лет. Следует учитывать, что специалистов в Израиле интересует наличие метастазов в печени, очень часто они отказывают таким пациентам по причине того, что они нуждаются в паллиативной помощи из-за позднего обращения.